星期二门诊系列之可怕的「白胡子」

「星期二门诊」接诊了两名患者，发现他们的 MRI 表现类似，像是两撇小胡子。

病例 1

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病例 2

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面对这两个病例，站友们纷纷参与讨论。

 病例 1 

@康**

年轻患者，急性起病，临床表现为呕吐后精神行为异常，血压偏高，痛风石，辅助检查血钙 1.17mmol/l 降低？,尿素（还是尿素氮？）：12.1mmol/l，尿常规：隐血2+，头部MRI示双侧顶枕叶白质，内囊后肢，锥体束等异常信号，诊断考虑：可逆性后部白质脑病？其他：中毒？代谢性疾病？此次起病是不是肾功能不全所致？

@q**

大脑白质病变不影响额叶，而以顶枕叶为主，基底节区选择性损害内囊后肢，伴胼胝体压部、双侧小脑齿状核，高度怀疑海洛因中毒性脑病

 病例 2 

@x**

DWI：双侧大脑半球白质区广泛，多发、对称性的高信号灶，无占位效应。考虑海洛因脑病可能大。鉴别诊断：1. 脑白质疏松：多见于有长期高血压病史的老年，病灶位于侧脑室前后角旁，DWI 多为等信号；2. 多发性硬化：病灶具有明显时间性和空间性，病程多较长，有肢体无力及视力下降，病灶常见直角脱髓鞘征和油煎蛋征。

版主提示门诊坐落于东北，海洛因中毒不多见，且海洛因小脑更有特异性。

经多方排查，终于确定两名患者均为「灭鼠剂」中毒，考虑氟乙酰胺中毒。

然而，病例 2 中找到的鼠药包装显示其成分为抗凝血型。若按此药中毒应给予维 K1 拮抗治疗，然患者没有出血倾向，监测凝血系列仅轻微改变，而且 MRI 异常很明显，与氟乙酰胺中毒脑病有些相像，但是 SWI 却未见出血征象。仍考虑氟乙酰胺中毒可能。

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无独有偶，除了本门诊外，论坛中还有另两例氟乙酰胺中毒的 Case，也长出了「白胡子」，看来氟乙酰胺中毒的影像表现真的挺有代表性啊！

总结

氟乙酰胺可经口或皮肤吸收引起中毒。进入人体后脱胺形成氟乙酸，干扰正常的三羧酸循环，导致三磷酸腺苷合成障碍及氟柠檬酸直接刺激中枢神经系统，引起神经及精神症状。

神经系统是氟乙酸胺中毒最早也是最主要表现，有头痛、头晕、无力、四肢麻木、易激动、肌束震颤等。随着病情发展，出现不同程度意识障碍及全身阵发性、强直性抽搐，反复发作，常导致呼吸衰竭而死。部分患者可有谵妄、语无伦次。

大多数患者合并心脏损害,表现为胸闷、心动过缓、心音低钝、心功能不全以及心肌酶谱的异常升高等心肌细胞中毒性损伤和传导系统的负性传导 ,负性频率作用。中毒程度越重,心脏损害越重,甚至心跳骤停。

磁共振成像（MRI）显示内囊后肢、大脑后部白质、胼胝体压部对称的白质高信号。FLAIR 像显示内囊后肢、大脑后部白质、胼胝体压部对称的白质高信号。

 治疗 

1. 脱离毒物，口服者应彻底洗胃并给予生鸡蛋清或氢氧化铝保护胃黏膜

2. 特效解毒药：乙酰胺（解氟灵）

3. 没有乙酰胺时，可用无水乙醇抢救

4. 对症支持治疗：控制抽搐，防治脑水肿，保护心脏

5. 大剂量葡萄糖和能量合剂可明显改善中毒症状

6. 重症患者，可实施血液灌流治疗

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编辑 | 王弘

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题图来源 | shutterstock

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